L’
IRM est la méthode la plus sensible et fait partie du bilan initial de ces tumeurs.
Les
métastases en dehors du système nerveux central sont exceptionnelles et ne sont pratiquement jamais présentes au diagnostic. (c’est ce qui s’est passé pour Jade. Le chirurgien qui l’a opérée avait une forte présomption, qui a été écartée lors de la réunion des médecins pour établir le diagnostic. Hors il y avait bien des métastases, dès le départ dans le tronc cérébral, mais ce sont les effets secondaires (épilepsie) qui ont fait changé le diagnostic.)

* Dans sa forme typique, la tumeur est solide, située au milieu, homogène de densité variable par rapport au tissu du cervelet.
Néanmoins, des formes latérales, kystiques peuvent aussi se voir.

* Parfois des
métastases intracrâniennes sont visibles dès le 1er examen. (Pour Jade le diagnostic des métastases n’a pas été
donné tout de suite, alors qu’elles étaient là. Il est parfois difficile de les déceler, même à l’IRM.)

* La classification pronostique actuelle des médulloblastomes est fondée sur la présence d’une maladie résiduelle après l’ablation initiale et sur l’existence de métastases.

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médulloblastome standard (bas risque) : tumeur non métastatique et dont l’ablation a été complète.

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médulloblastome haut risque : tumeur localisée d’ablation incomplète ou tumeur métastatique quelle que soit la qualité de l’ablation (ce qui fut le cas de Jade)

L’ablation chirurgicale (ou exérèse) est la première étape du traitement. La chirurgie est habituellement complétée par de la radiothérapie; pour des enfants de plus de 5 ans.
La qualité de vie à long terme des patients les plus jeunes est médiocre.

Le médulloblastome est une tumeur chimio-sensible. Les drogues les plus efficaces sont les
dérivés du platine et les agents alkylants.