•	Le Médulloblastome est la plus fréquente des PNET (tumeurs primitives neuro-ectodermiques). Ce sont des tumeurs embryonnaires formées de petites cellules peu ou pas différenciées.

•	Il s’agit donc d’une tumeur maligne. Elle est invasive et peut métastaser dans la totalité du système nerveux central, par la voie du LCR (liquide céphalo rachidien) [ ce qui fut le cas de Jade]. Au moment du diagnostic, 50% des enfants présentent des métastases.

•	Le médulloblastome est (avec l’astrocytome) la tumeur cérébrale la plus fréquente : 15 à 20% des tumeurs cérébrales de l’enfant.

•	La majorité de ces tumeurs surviennent avant l’âge de 10 ans : 40% avant 5 ans [ ce qui fut le cas de Jade] et 75% avant 10 ans.

•	Le médulloblastome se développe dans le cervelet. [ cf schéma 1 du site de l’IGR :http://www.igr.fr/service.php?p_m=download&p_file=cancer/pdf/cancer-enfant/tumeurs_primitives_neuro_ectodermiques_cerebrales_gp.pdf ]

•	Les signes :

L’HTIC (hypertension crânienne) est le signe révélateur le plus précoce et le plus constant, associé à un trouble de l’équilibre plus ou moins marqué. Des paralysies des nerfs crâniens peuvent survenir s’il existe une infiltration du tronc cérébral par la tumeur. L’atteinte des voies motrices est généralement plus tardive. [Jade a perdu la marche après son opération . Elle n’a jamais pu remarcher seule. De même que l’opération a entraîné une paralysie du côté gauche, qui est revenu.]

Les examens :

Le scanner et l’IRM mettent en évidence la tumeur et une HTIC.

Tous les patients avec un médulloblastome doivent bénéficier d’une imagerie à la recherche d’une dissémination au niveau des méninges.